Nous trouvons une série de pages (24 à 43) consacrées à la prise en charge thérapeutique, dans la publication de la Haute-Autorité de Santé (HAS) « Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Syndrome de Guillain-Barré : Texte du PNDS » (Filière de Santé Maladies Rares Neuromusculaires FILNEMUS, septembre 2021). Ce texte publié en 2021 ne peut être ignoré des médecins qui assurent l'accueil des malades et particulièrement ceux atteints par le syndrome de Guillain-Barré. Il faut lire l'ensemble du document, . Les malheureux patients, paniqués, ramassés après une chute ou bloqués assis, incapables de se lever dans le pire des cas, ne reçoivent pas toujours l'écoute attentive quand ils ou un des membres de leur entourage appellent le 15 ou le 112. Il a des cas connus de railleries !
La chaîne de prise en charge du malade par les urgences commence bien avant l'entrée au service des urgences. La prise en charge décrite dans le PNDS : c'est une prise en charge thérapeutique idéale, efficace (?) : encore faut-il y arriver. Cette prise en charge comprend (pp. 24-25 du PNDS) 13 étapes en milieu hospitalier. Parfait, sauf que le dernière « l'accompagnement psychologique du patient et de sa famille » n'est pas toujours effectif. L'organigramme de la page 33 est celui de la chaîne après l'arrivée en milieu hospitalier compétent. Il manque un compartiment : ce qui se passe lors d'un appel au SAMU (15 ou 112). C'est là le maillon faible. C'est là que notre association est saisie via l'appel au numéro de téléphone (07 49 88 92 54) ou l'emploi du formulaire de contact du site Internet. Le désarroi des familles (aidant, conjoints, famille, ...) est un fait incontestable. La recommandation du recours aux associations de patients (§ 4.12.3, p. 41) semble n'avoir jamais effleuré certains responsables médicaux de quelque niveau. Certains en sont agacés, voire irrités par ce qu'ils considèrent une intrusion dans leur domaine : la médecine. Pourtant l'association est inscrite dans Orphanet (INSERM).
1 - Appel aux numéros d'urgence 15 ou 112
Qu'y-a-til derrière ces numéros dits d'urgence ? Ceux qui ont été frappés par un déficit moteur dû à un Guillain-Barré en ont fait, pour la majorité, une expérience désagréable. La porte d'entrée vers les services hospitaliers, via le SAMU, ne s'ouvre pas facilement. La question est : pourquoi ?
1.1 - Appel au 15
La réponse de Google à la question "appel au 15" est (nous citons) :
« Si vous estimez nécessaire d'être en contact rapidement avec un soignant, composez le 15 pour une réponse adaptée à votre état de santé : avis médical, prescription, consultation, orientation vers d'autres professionnels. ».
1.2 - Appel au 112
La réponse à la question "appel au 112" est (nous citons) :
« Créé en 1991 par le Conseil des communautés européennes, le 112 est le numéro d'appel d'urgence européen unique, disponible gratuitement partout dans l'Union européenne. En France, le 112 ne remplace pas les numéros d'urgence existants ».
Le 112 n'est pas vraiment entré dans les mœurs. Par contre le 15 est, heureusement, connu du grand public.
2 - Les réponses multiples
Les appels que nous recevons via l'emploi du formulaire de contact de notre site Internet nous viennent de la France, en majorité métropolitaine. Depuis 2020 où nous avons relayé les écoutes envoyées par Vence (06) puis Le Mas (06) par Alain Ziach, les territoires d'outre-mer brillent par leur absence, sauf rares exceptions via Internet (formulaire de contact, courriel-mail).
2.1 - Territoires ultramarins
Officiellement, il s'agit des DOM-TOM et pays d'outre-mer.
2.1.1.- La Polynésie française
La Polynésie française couvre 5 archipels. Pourqoi ce silence ? Le zika, la fièvre dengue, le chikungunya y sévissent. Nous avons tenté plusieurs contacts directs (administratifs, médicaux, recherche) : rien, aucune réponse ! Nous avons émis l'hypothèse que pour de mauvaises raisons liées au tourisme, la Polynésie a adopté la politique de l'autruche ou de la mise de la poussière sous le tapis. Circulez, il n'y a rien à voir. Pourtant, il existe l'Institut Louis Malardé qui agit et travaille. Cet établissement public a répondu qu'ils avaient rien à nous dire. Circulez, il n'y a rien à voir. Du côté du gouvernement local, rien, aucune réponse ! Il sont autonomes ! Un pays d'outre-mer, bénéficiant d'une large autonomie par rapport au gouvernement métropolitain.
2.1.2 - Les autres territoires d'outre-mer
Il semblerait qu'aucun de nos territoires ultrmarins ne soit frappé d'un quelconque Guillain-Barré ou d'une de ses formes. Ou alors les habitants ne font pas de recherches sur leurs PCs, tablettes et téléphones portables (iphones ou smartphones). Sont-ils timides ? Nous avons interrogé Google, voici la réponse :
« La part des individus disposant de compétences numériques avancées est plus faible dans les territoires ultra-marins : elle varie de 18 % en Martinique à 23 % en Guyane, contre 27 % en France métropolitaine. La fréquence d'utilisation d'Internet demeure plus faible qu'en métropole »
On ne s'en serait pas douté ! Ceci est contredit par une étude de l'INSEE qui dit le contraire pour les DOM !
Nous allons tenter d'informer les hôpitaux locaux. Le zika, la fièvre dengue, le chikungunya y sévissent. Ce sont des déclencheurs des neuropathies (SGB et autres formes).
2.2 - Les SAMUs métropolitains : la France
Nos écoutes des appels des familles de patients, les lectures des livres publiés par des patients guéris convergent vers un maillon faible de la chaîne qui doit aboutir à l'hospitalisation d'une personne atteinte manifestant les premiers symptômes de la neuropathie.
Les symptômes du début de l'attaque de la myéline des nerfs rachidiens sont maintenant bien connus et ont fait l'objet de livres publiés, écrits par les patients ("Le syndrome du bocal" de Claude Pinault, "Patiente" de Violaine Vim, "Itinéraire d'un Guillain complètement Barré" de Valérie Cuenot). A côté figurent les manuels MSD, les publications ORPHANET, les publications de l'OMS, ... Une interrogation de Google ou autre moteur de recherches donne des résultats. Un médecin ne peut plus invoquer son ignorance, un simple smartphone-iphone suffit à interroger le net.
2.2.1 - Les mésorientations
Nous recevons encore des appels d'entourages familiaux de patients faisant état de mauvaises écoutes d'où résultent de graves inconvénients pour les patients, le plus souvent une mauvaise orientation vers des établissements ne disposant pas des compétences médicales appropriées en neurologie. Nous en avons personnellement été victime. Tout retard dans le dépistage d'un SGB entraîne une perte de temps et un retard dans le diagnostic. Pendant ce temps, le SGB (ou une de ses formes neurologiques) évolue en gravité.
2.2.2 - Les conséquences médicales du retard
Le système immunitaire du patient s'est mystérieusement et silencieusement mis en route. La myéline des nerfs rachidiens est attaquée, détruite plus ou moins rapidement. L'attaque va détruire l'axone du nerf, provoquant une paralysie des muscles moteurs et des douleurs remontant par les fibres sensitives. Plus on retarde le dépistage et le diagnostic médical, plus les dégâts sont importants et difficilement réversibles. La paralysie des muscles respiratoires peut être mortelle ! Un SGB non soigné rapidement va nécessiter des soins intensifs, une intubation et une assistance respiratoire pour éviter l'issue fatale. Plus on tarde, plus on se rapproche d'un pronostic vital engagé !
2.2.3 - Conséquences sociales et financières
Les soins prodigués à un patient atteint de cette neuropathie ont un coût important, pas anodin au point de vue économiques comme social. La paralysie empêche le patient de travailler, l'élève d'étudier. Le jeune enfant mobilise ses parents et impacte leur vie familiale et professionnelle.
Plus l'attaque pathologique est profonde du fait des retards, plus la longueur des soins augmente, mobilisant de coûteuses ressources de la Sécurité Sociale. On arrive à des coûts non-négligeables, d'autant plus élevés que le retard à prendre en charge a été important. Que penser du cas (connu de nous) d'un médecin décédé des suites d'un SGB ?
3 - Le rôle des associations de patients
Nous avons mis en évidence le rôle que la Haute-Autorité de Santé (HAS) et avons mentionné le PNDS. Nous signalons la synthèse à l'usage du médecin traitant. Nous nous appuyons sur la publication du Haut-Conseil de la Santé Publique (HCSP). Il s'agit de la promotion du droit des malades. M. Yann Le Cam, Directeur général de l'Organisation européenne pour les maladies rares écrit (OEMR), nous citons :
"La promotion des droits des malades est soutenue par les associations de santé en capacité de représenter les usagers, les consommateurs, les personnes atteintes par un handicap ou une maladie, et leurs proches, et en premier lieu par les associations de patients qui fondent leur démarche revendicative sur l’expérience de terrain acquise à proximité des personnes concernées par le système de santé. Le patient informé devient un acteur de sa santé et de ses soins. Les patients organisés deviennent des acteurs du système de santé. Les associations de patients agissent avec et auprès des malades et entreprennent une démarche citoyenne de participation et de prise de responsabilité collective dans la politique de santé."
Nous soutenons cette proposition et rappelons ici les associations qui luttent pour soutenir les patients victimes d'une neuropathie due à la destruction de la gaîne de myéline des nerfs (démyélinisation).
3.1 - L'AFCSGB
L'Association Française contre le Syndrome de Guillain-Barré et de toutes ses formes est la seule en France dédiée exclusivement à l'accueil, l'aide, l'écoute, l'assistance-soutien et conseil aux patients, à leurs familles et aidants.
3.2 - l'AFNP
Nous connaissons l'existence de l'Association Française contre les neuropathies Périphériques (AFNP). Les Polyradiculonévrites iInflammatoires Démyélinisantes Chroniques (PIDC : des formes de SGB plus ou moins aigües) figurent dans la panoplie de l'AFNP. L'éventail est large, la liste non-limitative (8 citées). Nous ne sommes pas concurrents, disons que nous nous complétons.
3.3 - France Sclérose en Plaques
France Sclérose en Plaques (FSEP) est une association-fondation qui s'occupe des patients victimes d'une inflammation des nerfs crâniens. Nous recevons les dossiers connus sous la dénomination "Influx".
Conclusions
Bien du chemin reste à faire. Depuis 2017 où Alain Ziach a créé l'ASGB à Vence, nous avons progressé vers l'AFCSGB. Le chemin est long pour arriver à disposer en France d'un système de santé disposant d'un accueil exemplaire des victimes de pathologies nécessitant une prise en charge d'urgence digne et efficace. Nous sommes ouverts à toutes les collaborations venant d'associations de lutte contre les maladies rares.
Raymond GIMILIO, Président
Docteur (non-médecin) en Sciences biologiques